프리온병이란 무엇인가

Prion Protein Fibrils / https://www.flickr.com/photos/niaid/8656058266

프리온병이 유명해진 계기는 아마 BSE(소해면상뇌증, 이른바 광우병)의 영향이 큰 것 같습니다. 프리온병이 치매를 일으키는데 전혀 다른 측면이 있기도 합니다. 프리온병은 인간(동물)에서 인간(동물)으로 감염되는 감염증입니다.

감염증이라고 하면 통상 세균이나 바이러스 등이 병원체로서 나옵니다. 오랫동안 우리를 괴롭힌 결핵과 이질은 박테리아가 원인이며 에이즈와 조류독감은 바이러스 때문입니다. 세균도 바이러스도 각각 고유의 유전정보를 가지고 있으며 핵산(DNA나 RNA 등)을 가지고 있습니다.
　
프리온병의 원인은 핵산이 아니라 비정상이 된 단백질로 여겨지고 있습니다. 단백질이 감염의 원인물질이라는 것은 완전히 새로운 개념의 질병이며, 이 개념을 세운 프루시너 박사는 1997년 노벨 의학생리학상을 수상했습니다.

세균이나 바이러스는 유전정보를 파괴하는 열처리나 자외선 처리로 간단하게 멸균·살균할 수 있습니다. 그러나 단백질이 원인인 프리온병은 열에 강하고 자외선 처리해도 감염성은 떨어지지 않습니다. 즉 멸균·살균방법이 다릅니다.
　
감염성이 있는 소를 굽거나 끓여 요리해도 안전하지 않은데, 단백질이기 때문에 열에 강하다는 의미는 아닙니다. 계란 단백질은 100℃에서 쉽게 변성되어 삶은 계란이 됩니다. 그러나 콜라겐 등 섬유성 단백질은 열에 강하고 100℃에서도 변성하지 않습니다. 근육에 대한 힘줄 등이 콜라겐으로 구성됩니다. 프리온 단백질이 이상형(異常型)이 되면 아밀로이드라는 섬유를 구성하게 되므로 열에 강해집니다.

송아지를 낳은 어미 소의 젖은 우유로 인간이 소비하기 때문에 송아지를 키우기 위해서는 단백질 제제가 필요했습니다. 이 단백질 제제로 사용된 것이 육골분이었습니다. 소, 양 등의 뇌·척수가 포함된 재료로부터 육골분이 만들어져 송아지에게 주어졌습니다.
　
영국에서는 양 속에는 'Scrapie'라는 프리온병이 잠재적으로 있었고, 가장 처음에는 이 Scrapie에서 유래한 BSE가 발병한 것이라고 생각되었습니다. 그러나 도중부터는 BSE로서 적합한 육골분이 생기기 때문에 폭발적으로 소에 퍼졌다고 생각되고 있습니다. BSE가 처음 보고된 것은 1986년이었고 그 후 불과 7년 후인 1993년에는 연간 3천 6백두의 소가 BSE에 걸렸습니다.

영국에서는 수년간 Scrapie의 존재 하에서도 인간 프리온병(CJD)의 증가는 인정되지 않았습니다. 이것은 양의 프리온병(Scrapie)에서 인간의 CJD 감염이 성립하지 않는다는 즉, 양과 인간 사이에 종의 벽이 존재한다는 것을 의미합니다. 이것에 의존한 것이 초기의 BSE 대책입니다. Scrapie는 인간에게는 감염되지 않기 때문에 Scrapie 유래인 BSE도 인간에게는 감염하지 않는다는 논리였습니다. 그러나 BSE 출현으로부터 정확히 10년이 지나 영국에서 이상한 CJD가 출현했습니다. vCJD(변종형 CJD)의 등장입니다. vCJD의 특징을 살펴보면 젊은층 발병의 CJD, 뇌파 이상이 보이지 않고 임상경과가 길며 우울증으로 발병하는 경우가 많았고 림프계 장기에 이상 프리온 단백질이 침착한다는 4가지 특징이 있습니다.

1990년 지금까지의 이상 프리온 단백질의 검출감도를 현저하게 올리는 방법을 개발해 CJD 감염 마우스의 비장에서 이상 프리온 단백질이 축적하는 세포를 동정했습니다. 여포수상세포(FDC: follicular dendritic cells)라는 세포였습니다.

모델동물에서의 검출에 성공한 후 FDC가 인간에서도 관련되어 있다고 생각해 CJD를 중심으로 검색했지만 음성이었습니다. 그 후 FDC는 양 Scrapie에서 보고되었고 더욱 놀랍게도 인간 vCJD에서 보고되었습니다. 곧 WHO에서 회의가 있었고 FDC에 대한 논의가 있었지만 다른 CJD에서는 음성이며 vCJD에 특징적인 것으로 확인되었습니다.

BSE의 발병은 영국에서 낮아지고 있습니다. 미국 등에 지리적으로는 퍼지고 있지만 영국만큼의 농후한 오염은 앞으로도 있을 수 없을 것입니다. 문제는 BSE가 아닌 인간 vCJD일 것입니다. 인간 vCJD는 영국에 머물고 있던 외국인에서 발병자가 나왔습니다. 아시아에서는 홍콩에서 발병 사례가 존재합니다. 왜 문제인가 하면 중추신경계 이외의 림프계의 장기에 이상 프리온 단백질이 존재하기 때문입니다. FDC에 이상 프리온 단백질이 있다는 것은 순환혈액 중에도 소량이라고 해도 감염인자가 존재할 가능성이 있습니다. 양에 BSE의 뇌를 섭취시키고 아직 발병하지 않은 잠복기간에 그 혈액을 다른 양으로 수혈한 결과 수혈을 받은 양이 BSE에 감염되었습니다. 또한 인간 vCJD를 발병하기 전에 수혈을 받은 환자가 vCJD를 발병했습니다. 즉, 인간 vCJD에는 적어도 혈액을 통한 2차 감염이 존재하는 것입니다.

프리온병을 분류하면 3가지로 나뉩니다. 백만 명 중 1명의 비율로 발병하는 원인불명의 호발성 프리온병, 유전자의 이상으로 일어나는 가족성 프리온병, 인간이나 동물로부터 감염에 의해 일어난 감염성 프리온병 등입니다.
　
이 중 당분간 근절할 것 같지 않은 것이 원인불명의 호발성 프리온병입니다. 이것은 전세계에 존재하고 원인불명이기 때문에 앞으로도 일정한 비율로 발병할 것입니다. 다음으로 가족성 프리온병은 현재의 의료에서 ​​근절 가능하지만 윤리적 문제점을 해결해야 합니다. 그리고 근절해야 하는 것이 감염성 프리온병입니다.
전염성 프리온병에는 경막이식 후 CJD가 있으며 vCJD는 전염성 프리온병에 포함됩니다. 이상 프리온 단백질 오염을 높은 감도로 검출하고 이 오염물을 우리의 라이프 스타일에서 제외할 수 있으면 감염성 프리온병은 근절 가능해집니다. 우리가 취할 수 있는 대책은 이 조치에 집중해야 합니다.

출처 참조 번역
- Wikipedia
- プリオン病ってどんなもの？
https://www.bureau.tohoku.ac.jp/manabi/manabi28/mm28-45.html#:~:text=%E3%83%97%E3%83%AA%E3%82%AA%E3%83%B3%E7%97%85%E3%81%AE%E5%8E%9F%E5%9B%A0%E3%81%AF,%E3%81%A9%E3%82%93%E3%81%AA%E7%82%B9%E3%81%8C%E9%81%95%E3%81%86%E3%81%AE%EF%BC%9F